Farklı Klinik ve Yönetim ile İntrakardiyak Tümörlü Üç Yenidoğan Olgusu
2. ANKARA PEDİATRİ KONGRESİ, Ankara, Türkiye, 7 - 10 Kasım 2024, cilt.78, ss.90, (Özet Bildiri)
- Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
- Cilt numarası: 78
- Basıldığı Şehir: Ankara
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Sayfa Sayıları: ss.90
- Trakya Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
Amaç: Fetal kardiyak tümörlerin %60-86’sını oluşturan rabdomiyomlar, çizgili kaslardan oluşan benign nadir bir hamartom olup çoğunlukla tüberoskleroz kompleksi ile birliktelik gösterir. Spontan regresyon gösteren asemptomatik olgulardan, obstrüktif lezyonlar, tedaviye dirençli malign aritmiler veya konjestif kalp yetmezliğine kadar geniş bir klinik ile karşımıza çıkar. Burada antenatal dönemde intrakardiyak rabdomiyom tanısı alan ve ünitemizde takip edilen üç yenidoğan olgusu sunulmuştur.
Olgu: Olgu 1: Antenatal tanılı term doğan erkek bebeğe postnatal 1. gününde yapılan Ekokardiyografide sol ventrikül içinde interventriküler septumda 16x10mm’lik rabdomiyom saptandı. Tüberoskleroz saptanmayan, çıkış yolu obstrüksiyonu ve aritmisi olmayan hasta edavisiz izleme alındı. Postnatal 5. gününde taburcu edilen hastanın izleminde kitlede kısmi regresyon (16,7x4,1 mm) saptandı (Tablo 1). Olgu 2: Antenatal tanılı term doğan erkek bebek, hipopigmente maküller, kraniyal kortikal tüber formasyonları ve sol böbrekte anjiomiyolipom nedeniyle tüberoskleroz tanısıyla izleme alındı. Ekokardiyografide sağ atrium içinde interatriyal septumdan köken alan 3x3 cm’lik hareketli kitle, sağ ventrikül içinde kaviteyi dolduran 6x4 cm dev kitle görüldü. Postnatal 28. gününde mTOR inhibitörü olan Everolimus tedavisi (0,5mg/gün) başlandı. İzlemde ilaç yan etkisi görülmedi ve kitlenin regrese olduğu saptandı. Hasta tedavinin 5.haftasında evde kardiyak arrest nedeniyle kaybedildi (Tablo 1). Olgu 3: Antenatal tanılı geç prematüre olarak doğan kız bebeğe postnatal 1. gününde ekokardiyografisinde sağ ventrikülü dolduran, interventriküler septumu sola deviye eden, sağ ve sol ventrikül çıkış yolunda kısmi obstrüksiyon yaratan 25x20mm’lik kitle saptanması üzerine aynı gün Everolimus tedavisi (0,1 mg/gün) başlandı. Terapötik aralıkta izlenmesine karşın kitle boyutlarında gerileme olmayan hastada ilaç yan etkisi olarak lökopeni ve pnömoni görüldü. Tüberoskleroz saptanmayan ve kalp yetmezliği ile takip edilen hastada postnatal 18. günde gelişen aritmi sonrası böbrek ve karaciğer yetmezliği gelişti. Çoklu organ yetmezliği sonucu postnatal 48. gününde kaybedildi (Tablo 1).
Sonuç: İntrakardiyak rabdomiyomlar asemptomatik olgularda tedavisiz izlenebilirken semptomatik yenidoğanlarda medikal ve yanıt alınamazsa cerrahi tedavi gereklidir. Hastalarda sıklıkla kullanılan mTOR inhibitörü Everolimus tedavisinin başlangıç dozu ve izlem kan düzeyi hakkında fikirbirliği olmayıp yenidoğanlarda kullanımı konusunda daha fazla bilgiye ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: mTOR inhibitörü, rabdomiyom, yenidoğan