AKCIĞERDE BIRIKEN ATIPIK PROTEINÖZ MATERYAL: AMILOIDOZ


Asker E., Bağış M., Direkel F. Ş., Koyunlu F. N., Taştekin E.

34.Ulusal Patoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2025, cilt.9, sa.415, ss.507, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Cilt numarası: 9
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.507
  • Trakya Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Amiloidoz, protein katlanma bozukluğuna bağlı olarak amiloid fibril proteinlerinin çeşitli doku ve organlarda birikmesi sonucu gelişen sistemik ya da lokalize bir hastalıktır. Amiloid birikiminin lokalizasyonu, ortaya çıkan semptomlar ve hastalığın prognozu üzerinde belirleyici bir rol oynar. Etiyolojisinde genetik yatkınlık ve çevresel faktörler etkili olup, kronik inflamasyon, uzun süreli diyaliz gereksinimi ve ileri yaş gibi durumlar başlıca nedenler arasında yer alır. Bu çalışma, akciğerde saptanan amiloid birikimi örneğiyle, rutin dışı yerleşimlerin tanısal farkındalığını artırmayı hedeflemektedir. Olgu: Diyabet, hipertansiyon, hiperlipidemi, kronik böbrek hastalığı gibi çok sayıda komorbiditesi bulunan ve daha önce koroner arter bypass cerrahisi geçirmiş 70 yaşındaki erkek hasta, inme (SVO) nedeniyle hastanemize başvurmuştur. Yapılan tanısal testler sırasında, sağ akciğer orta lobda endobronşial lezyon saptanmış ve transbronşial biyopsi uygulanmıştır. Laboratuvarımızda incelenen biyopsi materyalinde belirgin inflamasyon, skuamöz metaplazi, hemoraji ve fibrin birikimleri izlendi. Bununla birlikte, lokalizasyonu alışılmadık olsa da dikkati çeken proteinöz materyal fark edildi. Ayırıcı tanı amacıyla yapılan immünohistokimyasal çalışmalarda CD34 damar duvarlarında pozitif, CK7 yüzeyel ve glandüler epitelde pozitif ve Amiloid-A pozitif olarak değerlendirildi. Histokimyasal boyamalarda ise Kongo Red ile amiloid uyumlu birikim gösterildi, Masson Trichrome boyası ise negatif sonuç verdi. Tüm bulgular birlikte değerlendirildiğinde, biyopsi örneği amiloidoz ile uyumlu olarak raporlandı. Sonuç: Amiloidoz; böbrekler, kalp, sinir sistemi, gastrointestinal sistem, tiroid, adrenal bez, kas, göz ve oral kavite gibi birçok organ ve dokuda görülebilen sistemik bir hastalıktır. Akciğer tutulumu ise oldukça nadirdir ve sıklıkla gözden kaçabilir. Bu nedenle proteinöz materyal birikimi saptanan pulmoner lezyonlarda, özellikle bilinen risk faktörleri mevcutsa, amiloidoz ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. Tanıda altın standartlardan biri olan polarize ışık mikroskobu, Kongo Red ile boyanan kesitlerde tipik elma yeşili çift kırınımlı görüntünün varlığını gösterebilmesi açısından büyük önem taşır ve bu tür vakalarda tanı sürecine mutlaka dahil edilmelidir. Hastanın tıbbi öyküsünün dikkatle değerlendirilmesi, lokalize amiloid birikimlerinin tanınmasında ve nadir olguların atlanmamasında kritik bir rol oyna