Pseudoporfirialar


Bal Avcı E., Koku Aksu A. E.

Turkiye Klinikleri Dermatology-Special Topics, EMRE SELMA, Editör, Türkiye Klinikleri Dermatoloji Dergisi, Ankara, ss.45-50, 2023

  • Yayın Türü: Kitapta Bölüm / Mesleki Kitap
  • Basım Tarihi: 2023
  • Yayınevi: Türkiye Klinikleri Dermatoloji Dergisi
  • Basıldığı Şehir: Ankara
  • Sayfa Sayıları: ss.45-50
  • Editörler: EMRE SELMA, Editör
  • Trakya Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Pseudoporfiria güneş gören alanlarda dağılım gösteren, büllöz lezyonlarla karakterize bir hastalıktır. Klinik ve histopatolojik olarak porfiria kutane tardaya benzer fakat porfirin metabolizması normaldir. Pseudoporfiria ultraviyole maruziyeti, kronik böbrek yetmezliği, hemodiyaliz ya da ilaç kullanımına bağlı oluşabilir. Histopatolojisinde; subepidermal ayrışma, minimal inflamatuar infiltrat, festooning, caterpillar cisimcikler ve sklerozis gözlenir. Direkt immunfloresans incelemede dermoepidermal bileşkede IgG ile daha belirgin olmak üzere daha az oranda C3, IgA ve IgM ile birikimi görülebilir. Pseudoporfiria en sık NSAİ ilaçlar olmak üzere diüretikler, antibiyotikler, retinoidler, siklosporin, dapson ve metformin gibi farklı ilaçlara bağlı gelişebilir. Tedavide neden olan ilacın kesilmesi, ultraviyole ışınlarına karşı sıkı korunma önerilir. Hemodiyaliz ilişkili olgularda N asetilsistein ve glutatyon faydalı bulunmuştur.