Nadir Görülen Bir Kutanöz lenfoma: Primer Kutanöz CD8+ Agresif Epidermotropik Sitotoksik T Hücreli Lenfoma Olgu Sunumu

Amaç: Primer kutanöz CD8+ agresif epidermotropik sitotoksik T hücreli lenfoma (PK-AESTHL), hızlı ülserasyon, nekrozun izlendiği papül ve nodüllerle karakterize genellikle ileri yaş erkeklerde saptanan nadir bir kutanöz T hücreli lenfoma tipidir. PK-AESTHL agresif bir lenfoma olarak sınıandırılıp hastalarda, median sağ kalım süresi 12 aydır. Bu olgu sunumunda bacaklarındaki lezyonlar nedeniyle değerlendirilen, klinik ve histopatolojik inceleme sonucunda PK-AESTHL tanısı alan 15 aydır takipli bir erkek hasta sunulacaktır. Bu olguyu sunmaktaki amacımız nadir görülen bu lenfomanın klinik, histopatolojik özelliklerini, tedavi seçeneklerini belirtmek, hızlı ülserasyonla nekrozun gözlendiği papüler/nodüler lezyonlarda ayırıcı tanıda bu lenfoma tipinin akla gelmesi gerektiğini vurgulamaktır. Olgu: 61 yaşında erkek hasta bacağında iki yıldır olan lezyonlar nedeniyle tarafımızca değerlendirildi. Hastadan alınan anamnezde eşlik eden bir şikayetinin olmadığı öğrenildi. Dermatolojik muayenede abdomende, uyluklarda, bacakta eritemli skuamlı plaklar, sağ uyluk lateralinde çok sayıda nodülün birleşerek oluşturduğu yüzeyinde ülserasyon bulunan tümöral lezyon saptandı. Hastanın uyluktaki tümöral lezyonundan histopatolojik değerlendirme için 4mm punch biyopsi alındı. Biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde nekroz, ülserasyon, dermiste epidermotropizm gösteren CD8+ atipik lenfoid proliferasyon, perivasküler plazma hücresiyle eozinofillerden oluşan infiltrasyon bulunmaktaydı. İmmunohistokimyasal çalışmada atipik lenfositlerde CD7, CD8, CD3, CD30, TİA1, granzim, perforin ekspresyonu mevcuttu. Klinik muayene ve histopatolojik inceleme sonucunda hastaya PK-AESTHL tanısı konuldu. Hastanın evreleme için yapılan tetkiklerinde sistemik tutulum gözlenmedi. Tedavide Siklofosfamid-Doksorubisin-Vinkristin-Prednizon (CHOP) kemoterapi rejimi uygulanmasıyla hastanın lezyonlarında küçülme saptandı. Hastanın takip ve tedavisi devam etmektedir. Sonuç: PK-AESTHL, hızla büyüyen, erken ülserasyon, nekroz gelişen nodül/tümör veya anüler hiperkeratotik yama/plaklarla karakterize nadir bir kutanöz lenfoma tipidir. Hastalıkta mukozal tutulumla ekstrakutanöz yayılım (akciğer, beyin) görülebilirken lenf nodu, kemik iliği tutulumu sık değildir. Bizim olgumuz CHOP rejimiyle literatürde bildirilenden daha iyi prognoz göstermesi, 15 aylık takipte mukozal/ekstrakutanöz tutulumu olmaması nedeniyle sunulmuştur. Median sağ kalım süresini aşan olgumuz gibi yeni olgu sunumları ve çalışmalar, PK-AESTHL için farklı klinik ve terapötik özelliklerin tanımlanmasına olanak sağlayacaktır.